Farilya İş Merkezi 8/50, Ufuk Üniversitesi Cd. - Çukurambar - Ankara | Online Randevu: (312) 427 27 72

Orbita Kitleleri

Orbita (göz çukuru) içinde göz küresi, gözü hareket ettiren kaslar, bunları çevreleyen yağ dokusu, damarlar, sinirler ve ganglion yapılarını bulunduran kemik dokudan oluşan piramit şeklinde bir yapıdır. Orbitanın hacmi yaklaşık 30 cc kadardır. Bunun 7 cc’lik kısmı göz küresi tarafından işgal edilmektedir. Orbitada yer işgal eden hastalıklar orbita tümörleri, orbita inflamasyonları, tiroid oftalmopati ve sellulit olarak sınıflandırılabilir.

Orbita hastalıklarının kardinal belirtisi proptozis (gözde öne doğru itilme) dir. Bunun dışında, çift görme, görmede azalma, başağrısı gibi belirtiler de görülebilir. Bazı orbita tümörleri asemptomatik olup başka nedenlerle çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) tetkiklerinde tesbit edilirler. Bazı orbita tümörleri ise hastadaki baş ağrısı nedeniyle yapılan görüntülemede saptanırlar.

Bilgisayarlı tomografide sol orbitada iyi sınırlı orbita tümörü mevcut. Kitle göz küresine kompresyon yapıyor. Sol gözde proptozis izleniyor.

Orbita tümörleri primer, sekonder (çevre dokulardan yayılan) ve metastatik (uzak dokulardan yayılan) olarak 3 grupta sınıflandırılabilir. Primer orbita tümörleri, damarsal (vasküler), göz yaşı bezine ait olanlar (lakrimal), sinir dokusuna ait olanlar (nörojenik), inflamatuar ve diğer tümörler olmak üzere 5 grupta incelenebilir. Orbitada yer işgal eden diğer hastalıklar orbitanın diğer inflamatuar ve enfeksiyöz hastalıkları başlığı altında değerlendirilmektedir.

Primer orbita tümörleri

1) Vasküler Tümörler

a-Kapiller hemanjiom

Çocukluk çağında orbita ve çevresinin en sık görülen tümörüdür. Bazı kaynaklarda ise lenfanjiom en sık görülen tümör olarak belirtilmektedir. Kapiller hemanjiom genellikle koyu mavi kırmızı renktedir. Cilde yakın olanlar daha kırmızıya yakın, orbita içinde derin yerleşenler daha mor mavi renktedir. Kapiller hemanjiom, görmeyi etkilemeyen küçük bir kitle veya görme azalmasına ve kapakta şekil bozukluğuna yol açan büyük bir kitle şeklinde görülebilir.

Belirti ve bulgular: Genellikle, doğumdan hemen sonra ya da ilk bir yıl içerisinde teşhis edilir. Göz kapakları üzerinde koyu mavi-mor renkte, çocuğun ağlaması ile belirginleşen, rengi koyulaşan bir kitle olarak görülür. Vücudun diğer bölgelerinde de hemanjiomlar olabileceği için ayrıntılı sistemik muayene gereklidir.

Tedavi: Hemanjiomlar genellikle 1 yaşına kadar aktif büyüme süreci gösterir daha sonra 7 yaşına kadar kendiliğinden geriler. Kalp yetmezliği, kansızlık ve kemik anormalliklerinin de eşlik ettiği bazı sendromların bir parçası da olabilir. Kapakta bulunan hemanjiomların sınırı bellidir. Ancak derin yerleşimli orbitada olanların MRG ile değerlendirilmesi gerekir. Hemanjiom kapağın düşmesine yol açıyor, görmeyi engelliyorsa gerilemesi beklenmeden tedavi edilmelidir. Yaygın orbital hemanjiomlar proptozis oluşturuyor, görme siniri ve gözküresi üzerine baskı uyguluyorsa tedavi kararı verilmelidir. Hemanjiom içine steroid enjeksiyonu, sistemik (ağız ya da damar yolundan) steroid uygulaması, oral propranolol (beta bloker) tedavisi, cerrahi ve radyoterapi (ışın tedavisi) gibi tedavi seçenekleri vardır. Günümüzde en çok tercih edilenler lezyon içine steroid enjeksiyonu ve oral propranolol tedavileridir.

b-Kavernöz hemanjiom

Erişkinlerde en sık rastlanılan benign orbita tümörüdür. Genellikle 40-50 yaş arasında ortaya çıkar. Kadınlarda daha sıktır.

Belirti ve Bulgular: En sık belirtisi bir gözün yavaş yavaş öne doğru büyümesidir. Ancak, görme sinirine baskı yaparak görmenin azalmasına veya kas hareketlerini engelleyerek çift görmeye de yol açabilir.

Tedavi: MRG veya BT ile tümörün yerleşimi ve sınırları belirlenmelidir. Tedavisi cerrahidir. Bu tip lezyonlar orbitotomi cerrahisi ile genellikle tam olarak çıkarılabilir.

Manyetik rezonans görüntüleme (T2 ağırlıklı aksiyel kesit) sağ orbita medialinde iyi sınırlı kitle izleniyor. Lezyon orbitotomi ile eksizyon sonrasında kavernöz hemanjiom ile uyumlu olarak değerlendirilmiştir.

Orbita kavernöz hemanjiomu orbitotomi ile eksizyon sonrası gros fotoğrafı

c-Lenfanjiom

İyi huylu damarsal anomalilerdir. Genellikle çocukluk çağında ortaya çıkar.

Belirti ve bulgular: Kliniği hemanjiomunkine benzer. Özellikle çocuklarda, ağlama sırasında rengi koyulaşır ve daha belirgin hale gelir. Lenfanjiomlara özgü bir diğer bulgu da üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında lezyonun hacminde ve proptozisde artış meydana gelmesidir. Üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında gelişen bu durum lezyon içinde lenfoid hiperplazi gelişmesi ile açıklanmaktadır.

Tedavi: Küçük tümörler izlenebilir ancak çoğu olguda cerrahi gerekir. Lenfanjiomlar doku arasına yayılan ve sınırları belirsiz tümörler olduğu için tümörün tamamen çıkartılması çoğu kez mümkün olmamaktadır. Skleroterapi yani lezyon içine sklerozan madde enjeksiyonu ile bazı merkezlerde iyi sonuçlar alındığı belirtilmektedir.

2) Gözyaşı bezi tümörleri (Lakrimal bez tümörleri)

İyi huylu ya da kötü huylu olabilir. Gözyaşı bezi tümörlerinin yaklaşık %70'i nonepitelyal, %30'u epitelyal tümörlerden oluşur. Nonepitelyal tümörler içinde en sık dakriyoadenit (idiyopatik orbital inflamasyon ve diğer inflamatuar hastalıklar) ve lenfomalar görülür. Epitelyal tümörlerin yaklaşık yarısı benign diğer yarısı ise maligndir. Benign epitelyal tümörler içinde en sık pleomorfik adenom ve dakriops görülür. Malign epitelyal tümörler içinde en sık görülen adenoid kistik karsinom, daha sonra pleomorfik adenokarsinom, adenokarsinom ve mucoepidermoid karsinomdur. Gözyaşı bezi orbita içinde epitel bulunduran tek dokudur. Dolayısıyla, orbita içinde gelişen her tip epitelyal tümörün lakrimal bez kökenli olabileceği düşünülmelidir. Lakrimal bez tümörleri genellikle 40 yaş ve sonrasında görülür. Ancak çocuklarda da hem benign hem malign gözyaşı bezi tümörleri olabilir.

Belirti ve bulgular: Ağrı, göz harketlerinde kısıtlılık, çift görme, göz küresinin aşağı ve içe doğru yer değiştirmesi gibi belirti ve bulgular gösterir.

Tedavi: BT ya da MRG ile tümörün boyutları ve görüntüleme özellikleri belirlendikten sonra cerrahi kararı verilir. Orbitotomi cerrahisi ile tümörden insizyonel biyopsi yapılabilir. İnsizyonel biopsi dakriyoadenit ve lenfoma gibi tümörlerde tercih edilir. Bazı kaynaklar insizyonel biopsinin lakrimal bezin epitelyal tümörlerinde tümör yayılımını artırdığını ve total eksizyon yapılması gerektiğini belirtmektedir. Bu bakımdan ameliyat öncesinde lezyonun ne olabileceği noktasında bir ön tanı oluşturulması ve cerrahinin buna göre uygulanması gereklidir.

Lakrimal bez malign tümörleri kötü prognoza sahiptir. Adenoid kistik karsinom bölgesel lenf düğümlerine, akciğer ve karaciğer gibi uzak organlara yayılabilir. Tüm orbita muhtevasının alınması ameliyatı yani ekzenterasyon gerekli olabilir.Tedaviye duruma göre kemoterapi (ilaç tedavisi) ya da radyoterapi (ışın tedavisi) eklenebilir.

3) Nörojenik tümörler

Nörojenik tümörler optik sinir veya orbita içindeki periferik sinirlerden gelişebilir. Görme sinirinden gelişen tümörler gliom (pilositik astrositom) ve menenjiom (optik sinir kılıf tümörü) olarak gruplandırılır. Periferik sinir tümörleri ise schwannom, nörofibrom ve malign periferik sinir kılıf tümörlerdir (malign schwannom). Tümör tipine göre çocukluk çağında ya da orta yaşlarda görülebilir. Görme azlığı, göz küresinin öne doğru itilmesi, çift görme gibi belirti ve bulgular görülür.

Tümörün, BT ya da MRG ile sınırları ve yerleşimi belirlendikten sonra optik sinir tümörlerinde klinik bulgulara ve tümörün tipine göre hasta izlenebilir. Gerekirse tanı/tedavi amaçlı cerrahi yapılır. Işın tedavisi veya kemoterapi uygulanabilir. Periferik sinir tümörlerinde cerrahi ile tümörün çıkarılması gerekir.

4) Psödotümör (İdiyopatik orbita inflamasyonu)

Klinik ve radyolojik olarak orbita tümörlerini taklit eden ancak iltihabi hücrelerden oluşan birikim/kitlelerdir. İdiyopatik orbital inflamasyon nongranülomatöz orbita inflamasyonlarını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. İdiyopatik orbita inflamasyonu, orbita görüntülemesinde göz kaslarında kalınlaşma (miyozit), göz yaşı bezinde genişleme (dakriyoadenit), orbitanın ön ve/veya arka bölümlerinde iyi sınırlı olmayan kitle şeklinde görülebilir. Bazen sklera çevresinde inflamasyona (perisklerit) neden olabilir.

5) Diğer tümörler

a- Lenfoma: Erişkinlerde en sık görülen primer malign orbita tümörüdür. Genellikle orta-ileri yaş grubunda ağnsız orbita kitlesi olarak kendini gösterir. Mutlaka sistemik (vücudun diğer bölümlerinde) tarama yapılarak sistemik lenfomanın eşlik edip etmediği saptanmalıdır. Tedavi orbitaya radyoterapi, sistemik kemoterapi ya da ikisinin kombinasyonudur.

b- Rabdomyosarkom: Çocuklarda en sık görülen birincil malign orbita tümörüdür. Klinikte en sık, göz küresinin günler, haftalar gibi çok kısa bir süre içinde öne doğru büyümesi ile karakterizedir. Çok hızlı bir şekilde büyüyüp akciğer ve kemiklere yayılabilir. Sistemik yayılımın olup olmadığının anlaşılması için vücut taramasının yapılması gereklidir. Cerrahi, radyoterapi, kemoterapi tedavi seçenekleri arasındadır. Seyir, tümörün tipine ve orbitada sınırlı kalıp kalmamasına bağlı olarak değişir.

c- Soliter fibröz tümör: Hemanjioperisitom, fibröz histiositom ve anjiofibrom gibi CD 34 diğer tümörler artık soliter fibröz tümör başlığı altında incelenmektedir. Bu tümörler çoğunlukla benign seyir gösterir ancak lokal yayılım ve uzak metastaz yapabilir. Dolayısıyla yakın izlemi gerekir.

Orbita hemanjioperisitomunun orbitotomi ile total eksizyon sonrası gros fotoğrafı. Hemanjioperisitom, soliter fibröz tümör başlığı altında incelenmektedir.

Sekonder tümörler

Sekonder tümörler, çevre dokulardan köken alan ve komşuluk yoluyla orbitaya giren tümörleri içermektedir. Bu grup tümörler içinde en sık görülenler iyi tedavi edilmemiş, nüks etmiş, ileri evre kapak malign tümörlerinin orbita yayılımıdır. Bunun dışında konjonktiva malign tümörleri, göz içi tümörleri (malign melanom ve retinoblastom), paranazal sinüslerin iyi huylu ve malign tümörleri, estezionöroblastom gibi çok çeşitli tümörler de sekonder olarak orbitaya invaze olabilirler.

Metastatik tümörler

Vücutta bulunan başka bir malign tümör odağından kaynaklanır ve orbitaya genellikle hematojen yolla yayılan tümörlerdir. Çocuklarda nöroblastom, Ewing sarkom gibi kemik tümörleri, Wilms tümörü, kloroma (lösemi) vb. tümörler orbital yayılım gösterebilir. Erişkinlerde ise meme, akciğer, prostat, cilt, gastrointestinal (mide-bağırsak sistemi) sistem, böbrek kanserleri orbitayı tutabilir.

Orbitanın diğer inflamatuar ve enfeksiyöz hastalıkları

Sellülit

Orbita enfeksiyonu demektir. Genellikle paranazal sinüziti olan kişilerde bazen de kapakta yerleşik şalazyon, arpacık gibi lezyonlar, kapak bölgesinde kesici travma, böcek ısırığı gibi nedenlerle gelişir. Sadece kapak dokularını tutan sellulit genellikle 5 yaş altında görülür. Bu durumun tedavisi antibiyotikli damla/pomad ve antiinflamatuar/antibiyotik şuruplarla yapılabilir. Kapak dokusunun arkasında orbita içinde yer alan sellulit tablosu ise ciddi bir hastalık durumu teşkil eder. Orbital sellülit körlüğe kadar gidebilir hatta ölüme neden olabilir çünkü orbita içi enfeksiyon orbita venleriyle kafa içindeki sinüslere ulaşıp menenjit ve kavernöz sinüs trombozu yapabilir.

Tiroid Oftalmopati

Tiroid bezi ile ilgili fonksiyon bozukluğu bulunan kişilerde görülen göz rahatsızlığına verilen isimdir. Tiroid oftalmopati otoimmün kökenli bir hastalıktır. Bu hastalar genellikle hipertiroiddir. Bazen eutiroid veya hipotiroid de olabilirler. Bu bakımdan tiroid fonksiyon testleri normal hatta tiroid hormonları normalin altında olan kişilerde bile tiroid oftalmopati gelişebileceği unutulmamalıdır. Hastalığın erken aşamalarında (noninfiltratif evre) konjonktivada hiperemi ve ödem, göz kapağında eritem ve ödem görülebilir. Bunlar non spesifik yakınmalardır ve sıklıkla alerjik göz şikayetleri olarak atlanır. Bazen üst göz kapağında aralanma (retraksiyon) olur. Üst kapak retraksiyonu tiroid oftalmopatinin kardinal belirtilerindendir. Hastalar sıklıkla bunu gözde öne doğru itilme belirtisi (proptozis) ile karıştırır ve göz hekimine bu nedenle gelirler. Bazı hastalar bu evrede kalır ve ilerlemez. Bu aşamada sigarayı bırakma ve göz çevresi dokularda ödemi azaltacak bazı genel önlemler dışında bir tedavi bulunmamaktadır.

Sağ gözde tiroid oftalmopatiye bağlı gelişen üst kapak retraksiyonu

İnfiltratif tip tiroid oftalmopatide iki taraflı proptozis

Tiroid oftalmopatinin ileri tiplerinde (infiltratif tip), orbita içinde kas ve yağ dokusunda glikozaminoglikan maddesi toplanır. Glikozaminoglikan maddesi kıkırdak yapımında öncül bir maddedir. Glikozaminoglikan maddesi yoğun su çeker ve orbita dokularında ödem gelişir. Gözlerde proptozis yani öne doğru itilme başlar. Proptozis yanında çift görme, gözde sulanma, kanlanma ve ağrı gibi şikayetler de görülür. Bu aşamalarda en sık uygulanan tedavi sistemik yani oral veya intravenöz kortikosteroid tedavisidir. Hastalığın ağır formlarında, göz kapakları göz küresi üzerinde kapanamaz ve korneada kuruluk ve exposure keratopati gelişir. Gene bu evrelerde göz dışı kasların göz sinirine baskı yapması sonucu optik nöropati tablosu gelişir. Proptozise bağlı kozmetik nedenlerle veya korneanın açıkta kalması, optik nöropati gibi nedenlerle orbita dekompresyon cerrahisi uygulanabilir. Bu ameliyatta orbitanın medial ve lateral duvarları açılıp/genişletilerek artmış orbita muhtevası için extra hacim oluşturulmaktadır. Bazı hastalarda kapak pozisyonunu düzelten ameliyatlar ve şaşılık ameliyatları da uygulanmaktadır.

Orbita Kitleleri